¿Por qué la hemofilia es la enfermedad de los reyes?

Este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, un padecimiento que afecta a unos seis mil mexicanos, pero que hace más de un siglo se extendió por las casas reales de Europa, por lo que se le conoce como “enfermedad de los reyes”.

En el mundo existen un millón 225 mil pacientes, principalmente en India, Francia, Irán y México, explicó Carolina Flor Cruz García, especialista del Servicio de Hematología del Hospital Juárez de México, con datos del Registro Mundial de Hemofilia.

Las evidencias apuntan a que fue la reina Victoria de Inglaterra, quien gobernó el Reino Unido de Gran Bretaña de 1837 a 1901, la que introdujo la hemofilia a las casas reales de Europa, pues tres de sus nueve hijos heredaron la enfermedad.

Debido a que existían pocas familias nobles y sus intengrantes sólo se casaban con personajes de su rango, es decir, entre familiares, la hemofilia comenzó a concentrarse entre los descendientes afectando varias casas reales de Europa entre los siglos XIX y XX, como España, Prusia, Inglaterra y Rusia, siendo uno de los casos más conocidos el del príncipe Alekséi, hijo de los zares Nicolás y Alejadra Románov.

La hemofilia se transmite de manera hereditaria principalmente de las madres a los hijos varones; las mujeres no desarrollan síntomas, por lo que las princesas y demás mujeres nobles de aquella época no podía saber si tenían la enfermedad.

La hemofilia provoca que la sangre no pueda coagular; según la hematóloga Cruz García, la enfermedad es provocada por cambios en el cromosoma X, lo que ocasiona que las mujeres solo sean portadoras y los hombres la padezcan.

Hay dos tipos: el A es debido a una deficiencia de la proteína factor VIII, y está presente en 85 por ciento de los pacientes. El tipo B se debe a una insuficiencia del factor IX de coagulación.

Entre los primeros siete y diez meses de vida ya es posible identificar la enfermedad, pues los bebés con hemofilia presentan sangrado en rodillas y codos cuando comienzan a gatear.

La hemofilia se caracteriza por sangrado frecuente, tanto interno como externo, en boca, encías, fosas nasales, músculos, articulaciones, codos, tobillos y hombros, así como tejidos blandos, y como consecuencia se presentan hematomas, hinchazón y dolor.

La hemofilia que sufría el príncipe Alekséi fue el principal factor para la llegada a la corte rusa del famoso Grigori Rasputín, un místico con supuestos poderes curativos, que se convirtió en el “médico” del joven heredero, y quien terminó influyendo en las decisiones del zar, y según varios historiadores, en la caída del imperio ruso.

Por fortuna, existen tratamientos modernos para el remplazo del factor de coagulación, que se aplican por medio de inyecciones; los médicos consideran que con un control adecuado de la enfermedad, los pacientes pueden vivir más de 75 años.