¿Por qué la hemofilia es la enfermedad de los reyes?

Este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, un padecimiento que afecta a unos seis mil mexicanos, pero que hace más de un siglo se extendió por las casas reales de Europa, por lo que se le conoce como “ enfermedad de los reyes”.

En el mundo existen un millón 225 mil pacientes, principalmente en India, Francia, Irán y México, explicó Carolina Flor Cruz García, especialista del Servicio de Hematología del Hospital Juárez de México, con datos del Registro Mundial de Hemofilia.

Las evidencias apuntan a que fue la reina Victoria de Inglaterra, quien gobernó el Reino Unido de Gran Bretaña de 1837 a 1901, la que introdujo la hemofilia a las casas reales de Europa, pues tres de sus nueve hijos heredaron la enfermedad.

Debido a que existían pocas familias nobles y sus intengrantes sólo se casaban con personajes de su rango, es decir, entre familiares, la hemofilia comenzó a concentrarse entre los descendientes afectando varias casas reales de Europa entre los siglos XIX y XX, como España, Prusia, Inglaterra y Rusia, siendo uno de los casos más conocidos el del príncipe Alekséi, hijo de los zares Nicolás y Alejadra Románov.

La hemofilia se transmite de manera hereditaria principalmente de las madres a los hijos varones; las mujeres no desarrollan síntomas, por lo que las princesas y demás mujeres nobles de aquella época no podía saber si tenían la enfermedad.

La hemofilia provoca que la sangre no pueda coagular; según la hematóloga Cruz García, la enfermedad es provocada por cambios en el cromosoma X, lo que ocasiona que las mujeres solo sean portadoras y los hombres la padezcan.

Hay dos tipos: el A es debido a una deficiencia de la proteína factor VIII, y está presente en 85 por ciento de los pacientes. El tipo B se debe a una insuficiencia del factor IX de coagulación.

Entre los primeros siete y diez meses de vida ya es posible identificar la enfermedad, pues los bebés con hemofilia presentan sangrado en rodillas y codos cuando comienzan a gatear.

La hemofilia se caracteriza por sangrado frecuente, tanto interno como externo, en boca, encías, fosas nasales, músculos, articulaciones, codos, tobillos y hombros, así como tejidos blandos, y como consecuencia se presentan hematomas, hinchazón y dolor.

La hemofilia que sufría el príncipe Alekséi fue el principal factor para la llegada a la corte rusa del famoso Grigori Rasputín, un místico con supuestos poderes curativos, que se convirtió en el “médico” del joven heredero, y quien terminó influyendo en las decisiones del zar, y según varios historiadores, en la caída del imperio ruso.

Por fortuna, existen tratamientos modernos para el remplazo del factor de coagulación, que se aplican por medio de inyecciones; los médicos consideran que con un control adecuado de la enfermedad, los pacientes pueden vivir más de 75 años.