Es un desorden neurodegenerativo que consiste en las células del sistema nervioso central que dejan de funcionar o se mueren.
Puede darse desde una edad temprana. Esta comienza lesionando diversas áreas del sistema nervioso central de los cuales se encuentran el tallo cerebral, tálamo, ganglios basales, cerebelo, y espina dorsal.
Las lesiones consisten en:
Desmielinización: Cualquier afección que provoque un daño en la cubierta protectora (vaina de mielina) que rodea las fibras nerviosas del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal).
Gliosis: el cuerpo genera mayor cantidad de células gliales (células que sustentan a las células nerviosas) o células gliales más grandes.
Necrosis: Es la muerte de tejido corporal.
Proliferación capilar: afección genética que afecta los vasos sanguíneos.
Estas deficiencias pueden afectar principalmente a varios órganos del cuerpo, crisis convulsivas, retraso psicomotor, atrofia óptica (reducción de vista), hipotonía (disminución de musculo), letargia (falta de energía), vómitos, ataxia (falta de coordinación en la realización de movimientos voluntarios), oftalmoplejía externa (caída del parpado), pérdida de visión y anormalidades respiratorias.
Alejandro Gutiérrez García, en su tesis para obtener el título de QFB “La mutación G14459A del mtDNA asociada al síndrome de Leigh en familia mexicana”, menciona que no existe un tratamiento específico curativo para las enfermedades mitocondriales; sin embargo existen medidas de apoyo como el mejoramiento de la nutrición, la corrección quirúrgica de ptosis, tratamiento de los episodios epilépticos y otras complicaciones, que pueden aminorar problemas específicos y mejorar la calidad de vida de los pacientes en algunos casos.
Referencia:
Alejandro Gutiérrez García. La mutación G14459A del mtDNA asociada al síndrome de Leigh en familia mexicana. Universidad Nacional Autónoma de México. TESISUNAM 2009.
http://132.248.9.195/ptd2010/abril/0656958/Index.html
